سندروم بوی ماهی با بهبود کلیه درمان میشود و گزارشاتی در مورد یک مرد ۲۸ ساله وجود دارد که سندروم بوی ماهی اش با پیوند کلیه برطرف شده است. در بعضی از موارد سندروم بوی ماهی به دلیل جهش ژن FMO ۳ اتفاق میافتد که علت آن مصرف پروتئین زیاد، بیماری کبد و افزایش باکتری در معده، بهداشت ضعیف، التهاب لثه و ... است.