فرارو- پورفیری گروهی از اختلالات نادر و ارثی است که با تولید و دفع بیش از حد پورفیرین‌ها (مواد شیمیایی موجود در تمام موجودات زنده) همراه است.
به گزارش فرارو، این بیماری اغلب با اختلالات روانی اشتباه گرفته می‌شود و در زنان شایع‌تر و شدیدتر است. در موارد شدید، بارداری در زنان مبتلا توصیه نمی‌شود.
علائم شایع پورفیری
- درد شکم و قفسه سینه
- تغییرات روانی: شامل افسردگی و مانیا
- تغییرات پوستی: خارش و تاول
- درد و ضعف عضلانی: به‌ویژه در پاها
- کرختی و گزگز دست و پا
- رشد بیش از حد مو
علل ایجاد پورفیری
- اختلال ارثی در سوخت‌وساز پورفیرین‌ها
عوامل افزایش‌دهنده خطر
راه‌های پیشگیری
پورفیری قابل پیشگیری نیست، اما برای کاهش شدت و تناوب حملات می‌توان اقدامات زیر را انجام داد:
- اجتناب از مصرف داروها بدون نسخه پزشک
- عدم استفاده از قرص‌های ضد بارداری
- دوری از نور مستقیم خورشید
عواقب مورد انتظار
اگرچه پورفیری غیرقابل علاج است، بیماران می‌توانند با درمان مناسب و مراقبت‌های پیشگیرانه، سال‌ها با این بیماری زندگی کنند. تحقیقات در زمینه علل و درمان این بیماری ادامه دارد و امید است درمان‌های مؤثرتری ارائه شوند.
عوارض احتمالی
پورفیری می‌تواند منجر به اختلالات فیزیکی و روانی شود. بیشتر این عوارض برگشت‌پذیر هستند، اما برخی ممکن است دائمی باشند.
درمان پورفیری
اصول کلی
- تشخیص آزمایشگاهی: با اندازه‌گیری پورفیرین‌ها در خون، ادرار و مدفوع
- روان‌درمانی و مشاوره تخصصی: برای مدیریت علائم روانی
- مراقبت در منزل: کافی است، مگر در موارد حاد که نیاز به بستری در بیمارستان باشد.
- محافظت در برابر نور خورشید: استفاده از کلاه و لباس‌های محافظ در زمان قرارگیری در معرض آفتاب ضروری است.
داروها
- مصرف دارو فقط با تجویز پزشک
- گلوکز وریدی یا خون: برای کنترل حملات حاد
- داروهای آرام‌بخش: مانند کلروپرومازین برای کاهش اضطراب
- داروهای مهارکننده تخمک‌گذاری: برای کاهش حملات قبل از قاعدگی
فعالیت بدنی
هیچ محدودیتی برای فعالیت بدنی وجود ندارد، به‌جز اجتناب از نور مستقیم خورشید.
رژیم غذایی
- رژیم غذایی غنی از کربوهیدرات توصیه می‌شود.
مراجعه به پزشک
- در صورت بروز علائم پورفیری در شما یا اعضای خانواده
- تغییر رنگ ادرار یا عود علائم بیماری
نتیجه‌گیری
پورفیری یک بیماری نادر است که با مدیریت درست می‌توان علائم آن را کنترل کرد. رعایت دستورات پزشک، مشاوره ژنتیک و انجام مراقبت‌های پیشگیرانه نقش مهمی در بهبود کیفیت زندگی بیماران دارد.